Diagnose
Wie wird die Diagnose Lungenfibrose gestellt?
Um den Verdacht auf eine Lungenfibrose zu bestätigen, führt der Lungenfacharzt in der Praxis oder im Zentrum mehrere Untersuchungen durch. Sie sind entscheidend für eine sichere Diagnose.
Nach einer sorgfältigen Anamnese – mit Fragen nach äußeren Ursachen und Systemerkrankungen – folgt die körperliche Untersuchung.
Bei mehr als drei Viertel der Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose hört der Arzt beim Abhören der Lunge mit dem Stethoskop ein feinblasiges Knistern, vor allem beim Einatmen. Dieses Geräusch nennt man Sklerophonie.
Manche Patienten hören es sogar selbst, auch ohne Stethoskop. Es klingt wie Schritte im Schnee oder wie das Öffnen eines Klettverschlusses.
Gemessen werden vor allem das Lungenvolumen (forcierte Vitalkapazität) und die Aufnahme von Kohlenmonoxid (CO). Aus diesen Werten lässt sich ableiten, wie gut Sauerstoff in den Lungenbläschen aufgenommen wird (Diffusionskapazität).
Unter Ruhe- und Belastungsbedingungen – etwa beim Treppensteigen oder beim 6-Minuten-Gehtest – misst der Arzt im arterialisierten Blut den Sauerstoff- und Kohlensäuredruck.
Diese Werte helfen, die Krankheitsprognose einzuschätzen und zu entscheiden, ob eine Sauerstofflangzeittherapie nötig ist.
Schon Nativröntgenaufnahmen der Lunge in zwei Ebenen können Hinweise liefern. Eine verstärkte Zeichnung kann auf eine veränderte Lungengerüststruktur hindeuten.
Unverzichtbar für die Diagnose ist jedoch die hochauflösende Computertomographie (HRCT).
Typisch für die idiopathische Lungenfibrose ist ein Muster aus sogenannten Honigwaben mit erweiterten kleinen Bronchien (Traktionsbronchiektasen) sowie netzartigen Abschattungen. Diese Veränderungen liegen meist in den unteren Lungenabschnitten sowie in der Nähe des Rippenfells (subpleural und basal).
Häufig zeigen sich auch Milchglas-Verschattungen, die auf akute Entzündungen hinweisen können, zum Beispiel bei einer Exazerbation.
Bei der Bronchoskopie kann der Arzt einen Lungenlappen spülen und die gewonnenen Entzündungszellen analysieren (bronchoalveoläre Lavage). Diese Untersuchung hilft bei der Differenzialdiagnose einer idiopathischen Lungenfibrose, etwa gegenüber einer exogen allergischen Alveolitis oder einer Sarkoidose.
Zusätzlich kann eine transbronchiale Lungenbiopsie durchgeführt werden, zum Beispiel als transbronchiale Kryobiopsie. Dabei friert eine Kältesonde ein kleines Stück Lungengewebe an und löst es anschließend aus dem Gewebeverband.
Für eine exakte Diagnosestellung arbeiten mehrere Fachrichtungen eng zusammen: Lungenfacharzt, Rheumatologe, Röntgenarzt und Pathologe.
In einem ILD-Board besprechen diese Spezialisten ihre Befunde gemeinsam und legen sich in einer multidisziplinären Konferenz auf eine Diagnose fest.
Die Diagnose und mögliche therapeutische Alternativen werden anschließend ausführlich mit dem Patienten besprochen. Dieses Gespräch ist für die Orientierung des Patienten sehr wichtig. Es sollte daher nicht zwischen Tür und Angel oder telefonisch stattfinden.
Schweregrad der Erkrankung
Mit-Patienten fragen oft: Wie schwer ist meine Erkrankung? Wie fortgeschritten ist die Fibrosierung meine Lunge?
Diese Tabelle ist nicht leicht verdaulich. Deshalb sollte man sich der Bewertung des Schweregrads der Krankheit mit Vorsicht annähern.
Wenn Sie sich mittels Ihrer Symptome selbst auf der Tabelle einschätzen, kann es dazu führen, dass Sie die Hoffnung verlieren, wenn Sie feststellen, dass Sie in einem fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung sind. Dies ist nicht unsere Absicht.
Andererseits kann es aber auch dazu führen, dass Sie aufatmen, und festellen, dass Sie eine leichte Form haben.
Den DO-GAP Index haben wir nicht erfunden. Er stammt aus der Übersetzung einer englischen Arbeit, die vielen Ärzten leider nicht bekannt ist. Möglicherweise haben sie die Werte, die eingegeben werden sollen, nicht zur Hand.
Die Benutzung der Tabelle ersetzt nicht den Arztbesuch. Beginnen Sie die Einschätzung auf der Tabelle nicht leichtfertig beginnen und tun dies auf jeden Fall zusammen mit ihrem Arzt.
| Kriterium | Punkte | Ihre Werte |
| Gehstrecke beim 6-Minuten-Gehtest |
|
|
| ≥ 250 Meter | 0 |
|
| < 250 Meter | 5 |
|
| Sauerstoff |
|
|
| Kein Sauerstoffmangel bei Anstrengung | 0 |
|
| Sauerstoffmangel bei Anstrengung | 5 |
|
| Geschlecht |
|
|
| Weiblich | 0 |
|
| Männlich | 1 |
|
| Alter |
|
|
| ≤ 60 Jahre | 0 |
|
| 61-65 Jahre | 1 |
|
| > 65 Jahre | 2 |
|
| Lungenfunktion |
|
|
| Forcierte Vitalkapazität FVC |
|
|
| > 75 % des vorhergesagten Wertes | 0 |
|
| 50–75 % des vorhergesagten Wertes | 1 |
|
| < 50 % des vorhergesagten Wertes | 2 |
|
| Diffusionskapazität DLCO |
|
|
| > 55 % des vorhergesagten Wertes | 0 |
|
| 36–55 % des vorhergesagten Wertes | 1 |
|
| < 35 % des vorhergesagten Wertes | 2 |
|
| DLCO nicht durchführbar | 3 |
|
| Summe | 18 (maximal) | = |
Quelle: Chandel A, et al. Derivation and validation of a simple multidimensional index incorporating exercise capacity parameters for survival prediction in idiopathic pulmonary fibrosis Thorax 2023;78:368–375. Zusammengestellt von GH Lungenfibrose e.V. 2026.
