Medikamente
Lungenfibrosen, insbesondere die idiopathische Lungenfibrose (IPF), sind nicht heilbar. Bei Diagnosestellung sollte mit antifibrotischen Medikamenten begonnen werden. Sie bewirken die Verlangsamung des Fortschreitens der Fibrose und vermindern Exazerbationen und Krankenhausaufenthalte. Medikamente verlängern damit die Überlebenszeit. Inwieweit sie die Lebensqualiät beeinflussen, ist nicht gut untersucht. Möglicherweise erzielen Kombinationen in der Zukunft bessere Wirkungen. Eine Zukunfts-Vision ist das Erreichen des Stillstands der Krankheit und die Ausheilung der Vernarbungen.
Für andere Formen der fibrosierenden ILD, wie z.B. systemische Sklerose oder rheumatisch-assoziierte ILD oder chronische exogene Alveolitis (EAA) steht zunächst die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund. Hier kommen Immunsuppressiva zum Einsatz, insbesondere bei Verdacht auf eine entzündliche Komponente. Bei fortschreitender Fibrose trotz immunmodulatorischer Therapie kann ein Wechsel auf oder eine Kombination mit Antifibrotika erwogen werden.
Neue Substanzen werden in Therapiestudien durch universitäre ILD Zentren untersucht. Daran können Patienten meistens teilnehmen, ohne auf ihre antifibrotische Basis-Therapie verzichten zu müssen.
Vertiefende Informationen
Nicht medikamentöse Therapie-Maßnahmen
Eine echte lebensverändernde Alternative für ausgewählte Kandidaten ist die Lungen-Transplantation. Eine frühzeitige Evaluation für eine Lungentransplantation sollte bei geeigneten Patienten, die jünger als 65 Jahre sind, erfolgen.
Nicht-pharmakologische Maßnahmen sind essenziell:
- Rauchstopp
- Sauerstofftherapie bei Hypoxämie
- Pneumologische Rehabilitation
- Ernährungsanpassung
- Bewegungstherapie
- Atemphysiotherapie
- Impfungen (Influenza, RSV, Pneumokokken)
- Behandlung von Komorbiditäten wie pulmonaler Hypertonie oder gastroösophagealem Reflux
- Vermeidung von auslösenden Antigenen (v. a. bei chronischer Hypersensitivitätspneumonitis)
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